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La Salud. Info

Anemia de celulas falciformes

¿Que es la anemia falciforme?

La anemia de células falciformes es el resultado de la presencia de una hemoglobina anormal; la hemoglobina es el pigmento que transporta oxígeno a la sangre.
En la anemia de células falciformes los glóbulos rojos se deforman adoptando la forma de una hoz a diferencia de la forma redonda que tienen en la sangre normal.

Cada molécula de hemoglobina está formada por un núcleo central: núcleo hem,que es un compuesto de hierro responsable del transporte de oxígeno a través del cuerpo; unido a este núcleo hem hay cuatro cadenas de moléculas de globina. La estructura de las moléculas de globina determina el que la hemoglobina capte oxígeno desde los pulmones y se libere en los tejidos donde se necesita. En la anemia de células falciformes hay una anormalidad en la estructura de la globina.

Este tipo particular de hemoglobina anormal se llama hemoglobina S, para distinguirla de la hemoglobina A, que es la normal y que se encuentra en la sangre en grandes cantidades después de nacer.

Causas de una Anemia falciforme

Esta enfermedad es hereditaria. Cada carácter humano está definido por un par degenes (ver Genética), uno de ellos se hereda de la madre y otro del padre. Si usted hereda un gen normal y el otro anormal, en la médula ósea se fabricará una mezcla de hemoglobina A normal y hemoglobina S anormal. Esto se conoce como rasgo falciforme. Cuando ambos genes son anormales darán lugar a la enfermedad, con glóbulos rojos que contienen una proporción alta de hemoglobina anormal; estas personas son homocigotos para este carácter, mientras que aquellas con solo uno de los dos genes anormal se denominan heterocigotos.

La anemia de células falciformes se encuentra en zonas donde la malaria es o ha sido muy frecuente. Por tanto es común en Africa y en personas de origen africano

Se piensa que esta anomalía hereditaria es tan frecuente en zonas donde predomina la malaria porque puede proteger contra esta enfermedad. Entonces, en un contexto evolutivo, el proceso no tiende actuar contra las personas portadoras del en falciforme a no ser que estén gravemente afectadas íntomas
En las personas que son homocigotos para la anemia de células falciformes, es decir aquellas que llevan los dos genes anormaes, los efectos de la enfermedad son variables. En Africa probablemente cerca del 10 % de los ninos con este problema llegan a la edad adulta. Al mismo tiempo también es posible que la enfermedad no produzca síntomas y sea descubierta en un análisis rutinario de sangre.

La anemia hemolítica crónica puede ser una consecuencia de la continua deformación de los glóbulos rojos. El mayor problema que presentan es la incidencia de «crisis» dolorosas que fundamentalmente tienen lugar cuando la tensión de oxígenoen la sangre es demasiado baja. Los glóbulos rojos adoptan una morfología anormal en forma de hoz u otras formas abigarradas

Las células deformadas tienden a bloquear los vasos sanguineos pequeños, favoreciendo la formación de coágulos que impiden una adecuada oxigenación de los tejidos. Se producen infartos dolorosos (áreas de tejido que se han quedado sin aporte de sangre y consecuentemente mueren). Los huesos se afectan de esta forma, así como pulmón, riñón, sistema nervioso, etc. Pueden aparecer úlceras en las piernas.

El bazo, encargado de retirar de la sangre los glóbulos rojos anormales, puede estar aumentando de tamaño. Sin embargo es más frecuente encontrarlo de pequeño tamaño (autoesplenia) como consecuencia de infartos repetidos a su nivel. La autoclenia es un hallazgo habitual en los adultos con anemia de células falciformes.

Son frecuentes las infecciones, fundamentalmente durante la crisis. Suelen ocurrir neumonías, osteomielitis y bacteriemias en particular por salmonella

Tratamiento

No existe ningún tratamiento que modifique que el estado anormal de la hemoglobina

El tratamiento es sintomático. En ausencia de crisis agudas no se recomiendan la La anemia de células falciformes ocurre en países donde hay prevalencia de malaria.

Se encuentra en África y en africanos que han emigrado a otras áreas en transfusiones de sangre. Durante las crisis es muy importante mantener el estado de hidratación adecuado y corregir el equilibrio electrolítico.

 

Prevención de la enfermedad
El consejo supone un avance en la prevención de la enfermedad, tras detectar el rasgo falciforme en la sangre de los futuros padres.
Otra medida preventiva es la detección en en el embarazo de fetos homocigóticos.

Me han dicho que tengo el rasgo falciforme. ¿Podrían anemizarme?

No, esto no es un problema grave. El rasgo falciforme quiere decir que usted ha heredado de uno de sus progenitores un gen que puede dar origen a la anemia de células falciformes, pero que está apareado con un gen normal hereado de su otro progenitor; es decir, usted es un portador de la enfermedad. La anormalidad puede verse en
los exámenes de sangre.

¿Tener una anemia de células falciformes significa necesitar transfusiones de sangre?

Posiblemente. Uno de los problemas de esta enfermedad es que los glóbulos rojos son muy ines tables y tienden a colapsarse fácilmente, causando anemia. Puede ser nnecesario tratar esta anemia con transfusiones de sangre y el embarazo es una de estas situaciones

Con frecuencia se realiza transfusiones. Así una parte de la sangre del paciente se quita y se reemplaza por sangre normal. Este tipo de tratamiento se usa en la crisis falciformes en las que los glóbulos rojos anormales obstruyen los vasos sanguíneos

¿Hay muchos tipos de anemias de células falciformes?

Solamente hay un verdadero tipo de anemia de células falciformes, en la cual los glóbulos rojos tienen una hemoglobina anormal:
hemoglobina S. Sin embargo, hay otros muchos tipos de hemoglobinasa normales que pueden originar problemas. Es posible heredar de sus padres genes para dos tipos distin
tos de hemoglobinas anormales. De hecho, la combinación de hemoglobina S y otra hemoglobina anormal, como es la hemoglobina C es bastante frecuente y se llama enferme
dad SC. Hay más de 300 tipos de hemoglobina anormales, pero no todas originan problemas.

 

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